Гиперкератозы кожных покровов

Слущивание роговых клеток кожного покрова является нормальным физиологическим процессом. При задержке их слущивания или усиленном образовании в них кератина (поверхностные роговые клетки эпидермиса в норме содержат определенное количество белка кератина) развивается гиперкератоз.

Практически все гиперкератозы являются хроническими заболеваниями и полностью вылечить их невозможно

Гиперкератозы (hyperkeratoses; греч. hyper — чрезмерное повышение, keras, keratos — рог, роговое вещество + osis) — группа кожных заболеваний, для которых характерно избыточное ороговение отдельных участков или всего кожного покрова.

Классификация гиперкератозов

Классификация гиперкератозов подразделяет их:

    • по происхождению (приобретенные; наследственные).
    • по клинической картине (диффузные; фолликулярные; бородавчатые; многоформные; кератодермии — с преимущественным поражением кожи ладоней и подошв).

Приобретенный и диффузный гиперкератоз

Приобретенный гиперкератоз может быть вызван следующими факторами: внешними (длительное давление, трение, действие смазочных масел и т.п.) и/ или внутренними (нарушение функции эндокринных желез, гиповитаминоз А и/ или С, профессиональные интоксикации).

Диффузные гиперкератозы характеризуются поражением обширных участков кожи или всего кожного покрова. Они могут быть как наследственного, так и приобретенного генеза (например, ихтиоз) или сочетаться с поражением внутренних органов, нервной и эндокринной систем (Шегрена-Ларссона синдром, полиневропатии).

Наследственные диффузные гиперкератозы, как правило, проявляются при рождении ребенка или в раннем детском возрасте и характеризуются длительным течением.

Для приобретенных кератозов характерны диффузное шелушение, чрезмерная сухость кожи (особенно разгибательных поверхностей конечностей и спины). Данные состояния возникают чаще при гиповитаминозе А и/или С, злокачественных новообразованиях внутренних органов, лепре, лимфогранулематозе, онкозаболеваниях женских половых органов, саркоидозе и др.

У людей пожилого возраста диффузное шелушение кожи является результатом сенильных изменений в кожном покрове, которое наиболее выражено на разгибательных поверхностях конечностей, спине, пояснице.

Диффузный гиперкератоз также может быть одним из симптомов глютеновой болезни, для которой характерны дисхромии кожи и дистрофии ее придатков. К бородавчатым гиперкератозам относятся заболевания, при которых роговые наслоения имеют вид бородавчатых разрастаний (например, бородавчатые невусы, кожный рог, себорейный кератоз и др.). Бородавчатые гиперкератозы также подразделяют на наследственные и приобретенные. Последние возникают в результате воздействия на кожу различных факторов (химических, механических, лучевых и др.). Чаще такой патологией являются профессиональные кератозы, возникающие на участках кожного покрова, контактирующего с провоцирующими факторами. Так, например, у врачей-рентгенологов с трудовым стажем более 20 лет на открытых участках кожного покрова (чаще — на коже тыла кистей) могут появиться сухие плотные роговые бородавчатые элементы желтоватосерого цвета, иногда с трещинами на поверхности.

Себорейный кератоз

Себорейный кератоз также относится к приобретенным гиперкератозам, он развивается у лиц среднего или пожилого возраста. У большинства больных с множественным себорейным кератозом иногда отмечается положительный семейный анамнез, что является отражением генетической предрасположенности. Данная патология представляет собой доброкачественную опухоль, развивающуюся из базального слоя эпидермиса или кератиноцитов наиболее поверхностной части волосяного фолликула.

Клинически классический себорейный кератоз представлен множественными элементами диаметром от 0,2 до 3 см, которые чаще локализуются на шее, лице, тыльной поверхности кистей и разгибательной поверхности предплечий, реже — на других участках кожного покрова (кроме ладоней, подошв и слизистых оболочек). Ранние элементы данного гиперкератоза представляют собой мелкие, плоские пятна или папулы с четкими границами, имеющие желтоватую или розовую окраску и бородавчатую поверхность с легко снимающимися жирными корками. Со временем корки становятся плотными, их толщина иногда может достигать 1-2 см.

Грибовидная и куполообразная формы

Иногда встречаются грибовидная и куполообразная формы себорейного кератоза. Первая имеет мягкую консистенцию, темно-коричневую или черную окраску, нечеткие границы. На ее поверхности могут наблюдаться комедооподобные включения черного цвета, которые представляют собой задержку роговых масс в эпителиальных криптах. При куполообразной форме элементы характеризуются гладкой поверхностью с наличием белых или черных жемчужин кератина диаметром до 1 мм, которые легко различимы при осмотре с помощью лупы.

Из наследственных бородавчатых гиперкератозов часто встречаются пигментно-сосочковая дистрофия, эпидермодисплазия верруциформная, порокератоз Мибелли.

Порокератоз Мибелли

Для порокератоза Мибелли, который наследуется по аутосомно-доминантному типу и проявляется в детском возрасте, характерны нарушения ороговения преимущественно в зоне выводных протоков потовых желез. Излюбленной локализацией данного гиперкератоза является тыльная поверхность кисти (чаще на одной верхней конечности). Клиническая картина порокератоза Мибелли представлена мелкими папулами серого цвета, которые со временем сливаются в округлые бляшки, диаметр которых составляет 3-4 см и более. В дальнейшем центральная часть бляшек западает и постепенно атрофируется, по краю бляшек сохраняется коричневатого цвета валик из роговых клеток типа гребня. Заболевание прогрессирует медленно, распространяясь по коже конечностей, шеи, реже — туловища и лица. Течение данного заболевания хроническое, возможна малигнизация.

Приобретенные кератодермии

Приобретенные кератодермии могут возникать при злокачественных заболеваниях органов пищеварительного тракта, мочевого пузыря, легких, у женщин в климактерическом периоде (синдром Хакстхаузена), при некоторых инфекционных заболеваниях (например, сифилисе). Клинически приобретенные кератодермии характеризуются выраженными, в различной степени, роговыми наслоениями, расположенными диффузно по всей поверхности ладоней и подошв желтоватого или сероватого цвета или в виде ограниченных очагов с трещинами на поверхности. Последние могут быть очень глубокими, болезненными, кровоточащими.

Данный вид гиперкератоза необходимо дифференцировать от Calositas (омозолелость роговой кожи), которая представляет собой ограниченный уплотненный участок ороговевшей кожи на особенно нагруженном или подверженном особенным раздражителям участке кожного покрова (чаще — стопы, ладони).

Наследственные кератодермии

Наследственные кератодермии проявляются в раннем детском возрасте. Первичные элементы возникают в средней части ладоней и на подошвах, а в дальнейшем могут распространяться на тыльную поверхность кистей и стоп. Одновременно могут появляться отдельные очаги гиперкератоза и на других участках кожного покрова (чаще — на коленях и/или локтях). Кератодермия может сочетаться и с другими аномалиями развития, например, пародонтозом (синдром Папийона-Лефевра).

На фотографии: Вульгарный ихтиоз, Ладонно-подошвенная кератодермия, Себорейный кератоз.

Фото 1. Вульгарный ихтиоз
Фото 2. Ладонно-подошвенная кератодермия (поражение подошв)
Фото 3. Ладонно-подошвенная кератодермия (поражение ладоней)
Фото 4. Себорейный кератоз

Многоформные кератозы

Многоформные кератозы протекают с избыточным ороговением кожи и обычно сочетаются с поражением других органов и систем (нервной, костной, придатков кожи). С данной группой гиперкератозов чаще всего встречается синдром Ядассона-Левандовского (врожденная пахионихия), который проявляется с рождения или первых дней жизни ребенка. Врожденная паронихия характеризуется изменением ногтевых пластинок (утолщение, изменение прозрачности, развитие онихогрифоза); гиперкератозом в области ладоней и подошв по типу омозолелостей с выраженными роговыми наслоениями и трещинами; развитием фолликулярного гиперкератоза на коже туловища и конечностей и лейкоплакией на слизистых оболочках (возможны малигнизация в зонах лейкокератоза и поражение роговицы, приводящее к снижению зрения, ювенильной катаракте). Описанные симптомы могут сочетаться с нарушением развития зубов, костей, эндокринной и нервной систем и др.

Фолликулярные гиперкератозы

Фолликулярные гиперкератозы характеризуются нарушением ороговения в области устьев волосяных фолликулов (фолликулярный гиперкератоз) и диссеминированным характером поражения. Наиболее часто встречаются волосяной лишай, болезнь Девержи и монилетрикс. Однако фолликулярный гиперкератоз также может сочетаться с атрофическими изменениями кожи (например, при червеобразной атрофодермии) или с образованием вегетирующих разрастаний, как при болезни Кирле, проникающем гиперкератозе или болезни Дарье.

Болезнь Кирле

Болезнь Кирле считают условно наследственным заболеванием, так как генез ее на сегодняшний день окончательно не установлен. Заболевание проявляется в детском или юношеском возрасте в виде изолированных мелких сероватых узелков конусовидной формы, покрытых роговыми чешуйками и имеющих красновато-фиолетовый ободок по периферии. Излюбленная локализация высыпаний — кожа разгибательных поверхностей конечностей, спины, живота. Со временем элементы увеличиваются в размере и при слиянии образуют бородавчатые округлые или полициклические бляшки краснобурого цвета. Последние покрываются ороговевающими корками и чешуйками, при удалении которых обнажаются кратерообразные кровоточащие углубления, а после заживления образуются рубцы.

Волосяной лишай

Более интересующим нас, дерматокосметологов, из группы фолликулярных гиперкератозов является волосяной лишай. Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу, проявляясь, в основном, в детском или юношеском возрасте (чаще у аллергиков). Большую роль в возникновении кератоза играет гиповитаминоз А и/или С. Клинически данное заболевание проявляется мелкими (размером со спичечную головку и менее), плотными, шиповидными узелками в основании волосяного фолликула, окруженных красным ободком. Излюбленная локализация высыпаний — боковая и задняя поверхности верхних конечностей, ягодицы, боковая и передняя поверхности бедер. Однако встречаются и генерализованные формы фолликулярного гиперкератоза, при которых наблюдаются обширное поражение туловища и внутренних поверхностей верхних и нижних конечностей. При пальпаторном исследовании вышеуказанных зон определяется грубость и шероховатость кожного покрова.

Виды фолликулярного гиперкератоза

Различают два типа фолликулярного гиперкератоза: первый вызван недостатком витамина А, второй — витамина С. При первом типе шейку волосяного фолликула окружают шиповидные узелки и бляшки, локализуясь, в основном, на коже разгибательных поверхностей конечностей и ягодицах. При данном типе кератоза кожные покровы становятся не только сухими и шероховатыми, но и грубыми, обезжиренными. При втором типе гиперкератоза протоки волосяных фолликулов закупориваются пигментом или кровью, располагаясь чаще в области живота и бедер.

Субъективные ощущения при волосяном лишае, как правило, отсутствуют. Однако иногда больные могут жаловаться на незначительный зуд, а основной причиной обращения к врачу является все же эстетический вид пациента. Течение заболевания хроническое, с обострениями преимущественно в зимний период. Клиническая картина наиболее выражена в период полового созревания. У взрослых пациентов иногда наблюдается диффузное поражение кожи, которое сохраняется длительное время, локализуясь при этом и на коже лица.

В таких случаях необходимо дифференцировать данное заболевание от акне, для которого характерны не только гиперплазия и гиперсекреция сальных желез, изменение химического состава кожного сала, но и фолликулярный гиперкератоз.

При осмотре пациента надо помнить, что элементы при волосяном лишае сухие, грубые, небольшие и одинаковые по размеру.

Все вышеперечисленные гиперкератозы отличаются как по течению, так и способу их лечения, однако практически все больные гиперкератозами должны наблюдаться врачами дерматологами.

К дерматокосметологам часто обращаются пациенты с себорейным кератозом, так как считают данное заболевание, в основном, косметическим недостатком.

В данном случае лечение проводят только после консультации врача дерматолога. Опухоль может быть удалена с помощью диатермокоагуляции, лазера, криодеструкции. Иногда применяют 3% проспидиновую и 5% 5-фторурациловую мази или средства, содержащие по 10% салициловой и молочной кислот. Такими же способами можно избавиться и от Calositas.

Волосяной лишай не представляет угрозу для здоровья и жизни клиента, однако локализация высыпаний на открытых участках кожного покрова может стать стартовым механизмом для формирования комплексов, психологических проблем, физического дискомфорта. Именно в таких случаях помощь дерматокосметологов просто необходима. Полностью избавиться от кератоза на данное время невозможно, но существуют способы уменьшить проявление заболевания и поддерживать кожу в хорошем состоянии.

Не следует применять для лечения механические скрабы, ведь данный вид воздействия только ухудшит течение заболевания.

Рекомендации

Рекомендовано применение мягких пилингов собственно кислотами или использование крема, в состав которых входят альфа- и бета-гидроксикислоты: салициловая (Salicylic Acid), гликолиевая (Glycolic Acid), молочная (Lactic Acid), лимонная (Citric Acid), яблочная (Malic Acid), виннокаменная (Tartaric Acid). AHA-кислоты не только отшелушивают роговые клетки, но и открывают поры, хорошо увлажняют кожу, тем самым улучшая ее структуру и цвет.

При гиперкератозах показаны также косметические средства с эмолентами, ведь они смягчают кожу и уменьшают раздражение, улучшая ее внешний вид.

Врачи дерматологи применяют для лечения гиперкератозов средства с третионином, однако они оказывают лишь временный эффект. Для снятия воспаления и уменьшения покраснения элементов фолликулярного гиперкератоза назначают топические кортикостероиды.

Больным необходимо рекомендовать общие и местные ванны с температурой 37-38°С с крахмалом, пищевой содой или 1-3% раствором хлорида натрия, после чего увлажнять и смягчать кожу с помощью крема, а также включать в рацион питания продукты, богатые витаминами А и С.

УФ-лучи тоже благоприятно влияют на течение фолликулярного гиперкератоза, сглаживая его проявления. Однако не стоит забывать и о возможном вреде такой терапии.

К сожалению, практически все гиперкератозы являются хроническими заболеваниями и полностью вылечить их невозможно. Однако частота их обострений и тяжесть течения, во многих случаях, зависят от сопутствующей патологии внутренних органов. Поэтому таким пациентам необходима консультация узких специалистов (терапевта, эндокринолога, гинеколога и др.) и врача-дерматолога, ведь вовремя поставленный правильный диагноз, назначение адекватной терапии и раннее выявление и устранение воздействия провоцирующих факторов являются залогом успеха как в лечении кератозов, так и в продлении периода ремиссии.

Литература

1. Кожные и венерические болезни: Руководство для врачей. В 2-х т.— Т. 2 / Под ред. Ю. К. Скрипкина и В. Н. Мордовцева. — М.: Медицина, 1999. — С. 636823.

2. Кожные и венерические болезни: Справочник / Под ред. О. Л. Иванова. — М.: Медицина, 1997.

3. Куклин В. Т. Моногенные дерматозы / В. Т. Куклин, К. Н. Суворова. — Йошкар-Ола, 1993. — 123 с.

4. Лечение больных наследственными заболеваниями кожи и псориазом (пособие по фармакотерапии для врачей) / Под ред. В. Н. Мордовцева и Н. И. Рассказова. — Астрахань, 1996.

5. Наследственные заболевания кожи / Под ред. В. Н. Мордовцева, К. Н. Суворовой. — Алматы: Казахстан, 1995.

6. Редкие кожно-висцеральные синдромы / А. А. Пономарев, Е. П. Куликов, Н. С. Караваев, А. В. Федосеев. — Рязань, 1998.

7. Суворова К. Н. Генетически обусловленная патология кожи / К. Н. Суворова, А. А Антоньев, B. А. Гребенников. — Ростов н/Д, 1990.

8. Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей, т. 4. / Под ред. Ю. К. Скрипкина. — М.: Медицина, 1996. — 352 с.

9. Дерматология: Атлас-справочник / Т. Фитцпатрик, Р. Джонсон, К. Вулф и др.// Пер. с англ. — М.: Практика, 1999, — С. 512-539.

10. Braun-Falco О. Derma-tologie und Venerologie /О. Braun-Falco, G. Plewig, H. H. Wolff. — Berlin; Heidelberg; New York, 1997.— S. 1456-1464.

11. Orfanos С. E. Therapie der Hautkrankheiten / C. E. Orfanos, C. Garbe. — Berlin; Heidelberg; New York, 1995.

12. Владимиров В. В. Кожные и венерические болезни / В. В. Владимиров, Б. И. Зудин. — М., 1996.

13. Hohl D. Inherited abnormalities of the epidermis causes by mutation of keratines. — Am Dermatol. — 1995,—4.— P. 162-166.

14. Кожные и венерические болезни / Под редакцией Иванова О. Л. — М.: Шико. —2006 г.

15. Traupe Н. The Ichthyoses: A Guide to Clinical Diagnosis, Genetic Counseling, and Therapy. — Berlin — Heidelberg: Springer Verlag, 1989. — P. 128-144.

Авторы

Татьяна Святенко, д. м. н., профессор кафедры кожных и венерических болезней Днепропетровской медицинской академии

Олеся Андриуца, врач дермато-косметолог Центра дерматологии и косметологии профессора Святенко

Консультация
On-line