Витилиго (от латинского слова vitium – порок + суффикс –igo «порочная болезнь») – приобретенная дисхромия кожи с хроническим течением, характеризующаяся появлением депигментированных пятен бело-молочного цвета с тенденцией к периферическому росту и слиянию элементов.
До 1842 года витилиго считали подвидом лепры, однако Danielssen и Boeck сумели доказать их отличие и выделить его в отдельную нозологию.
Наличие данного заболевание приводит к развитию психоэмоциональных нарушений и значительного снижения дерматологического индекса качества жизни у пациентов, поэтому в наше время является актуальной проблемой.
Витилиго развивается в результате потери в коже пигмента меланина, который синтезируется отростчатыми клетками меланоцитами, располагающихся среди клеток базального слоя. Синтез меланина осуществляется с помощью ферментов ДОФА-оксидазы и тирозиназы (из аминокислоты тирозина образуется меланин). Клетки меланоциты имеют отростки, которые связаны между собой и отдаляются от тела клетки на расстояние до 100 мкм, достигая полюса кератиноцитов («эпидермально-меланиновая единица эпидермиса»).
В меланиновых клетках располагаются меланосомы – сложные органеллы, проходящие 4 стадии развития, сферической или эллипсоидной формы и величиной 0,5 – 1 мкм, собственно в которых и синтезируется пигмент.
Процесс меланообразования происходит с помощью комплекса Гольджи и рибосом, при участии которых осуществляется синтез белка, фермента тирозина и фосфолипидов. Также на процесс меланогенеза немаловажное влияние осуществляют молекулярный кислород, ионы меди и цинка.
Аминокислоты, составляющие меланин, до конца не изучены. Однако известно, что триптофан, цистеин, гистидин, аргинин, тирозин, метионин и другие аминокислоты принимают активное участие в жизнедеятельности клетки. Вступая во взаимосвязь с белками и аминокислотами меланосомального матрикса, меланин быстро образует меланопротеины. В связи с наличием таких белково-связанных форм выделить « чистый пигмент» практически не возможно, что является причиной недостаточной изученности патогенеза витилиго.
Один квадратный сантиметр кожи человека содержит около 1200 меланоцитов (1 МЦ обеспечивает пигментом до 36 кератиноцитов). И, как известно, этот показатель не является значимым отличием в физиологическом строении кожи у людей разных рас, так как цвет кожи зависит от активности меланинобразующей функции.
Этиологические и патогенетические факторы на сегодняшний день находятся так же на этапе исследования.
Выделяют несколько возможных причин развития заболевания:
В наше время существует несколько теорий возникновения витилиго:
1. Основателем аутоиммунной теории является A.lorincz (1959 год), который предположил аутосенсибилизацию к собственным тирозиназе и меланоцитам у больных витилиго, которая развивается в результате первичного дефекта в иммунной системе пациента или повреждения (перерождения) меланоцитов при воздействии неблагоприятных факторов. Как и другие, иммунная теория до конца не изучена, однако эффективность применения имунносупрессивной терапии дает ей право на жизнь.
2. Самой спорной является генетическая теория, основанная на ассоциации с локусами генов HLA 2 (HLA-A2,HLA-DR3,HLA-DR4). Однако, открытие гена витилиго NALP1 (2007 год) дает большие перспективы в развитии данной теории .
3. Теория саморазрушения (аутодеструкции) была предложена в 1965 году S. Bleehen et al. и M. Pathak et al., согласно которой в процессе биосинтеза меланина образуются токсические продукты, которые повреждают меланоциты, а те, в свою очередь, поддаются лизису и фагоцитозу клетками Лангерганса.
4. Теория биохимических нарушений. Повреждение меланоцитов происходит в результате избыточного накопления свободных радикалов в коже и снижения активности ферментов антиоксидантной защиты. Данные процессы приводят к появлению гипопигментации. Также ряд научных работ подтверждает тот факт, что у больных витилиго происходит избыточное накопление эпидермальной перекиси водорода, к чему приводит снижение концентрации антиоксиданта – эпидермальной каталазы.
5. В 1959 году A.Lerner предположил, что так как нервные клетки и меланоциты имеют единое происхождение (нервный гребешок эктодермы) и оба используют для секреции тирозин, поэтому развитие витилиго может быть связано с патологией нервной системы. Однако нейрогенная теория остается до конца не изучена.
Классифицируют витилиго по распространенности, течению и степени активности патологического процесса (T.Fitzpatrick (1997 г.)):
А. Локализованная форма:
В. Генерализованная форма:
Заболевание может развиться в любом возрасте и, как правило, незаметно. Однако иногда пациенты отмечают субъективные ощущения в виде покалывания, зуда, ползания мурашек, которые появляются за некоторое время до высыпаний.
Клиническая картина витилиго представлена бело-молочными пятнами с четкими, ровными или фестончатыми краями. Форма пятен округлая, неровная, размеры разные. Волосяной покров в очагах также депигментирован. Кожа в пораженных участках без признаков атрофии, иногда наблюдается незначительное шелушение. Наиболее распространенная локализация пятен – открытые участки кожного покрова, поддающиеся избыточной инсоляции. Пятна могут существовать отдельно или сливаться. Репигментация наблюдается у 30 % больных, чаще после солнечного облучения, однако она является частичной или временной. Регрессирование патологического процесса без лечения встречается крайне редко.
Диагноз витилиго устанавливается на основании клинического осмотра кожных покровов пациента, а также анамнеза заболевания, редко – гистологического исследования. Дополнительным эффективным методом исследования при осмотре пациента является использование люминесцентной лампы Вуда, в лучах которой витилигинозные пятна преобладают бело-голубую окраску.
Дифференциальную диагностику данного заболевания необходимо проводить с врожденными и приобретенными патологиями кожи, характеризующимися лейкодермой (альбинизм, беспигментный невус, синдром Бурневилля – Прингля, туберкулезный склероз, синдром Зипрковского – Марголиса, сифилитическая лейкодерма, нейродермит и др.).
Так как на сегодняшний день существует множество теорий возникновения и факторов, провоцирующих развитие витилиго, лечение и профилактика заболевания должны быть комплексными и полноценными.
Рекомендации по питанию для пациентов с витилиго являются немаловажными. Полезными будут продукты, богатые витаминами группы В и аскорбиновой кислотой, а также фотодинамическими веществами. К ним относятся: шпинат, гречка, плоды инжира, щавель, сельдерей, плоды шиповника и др.
Терапевтические мероприятия назначаются для каждого пациента индивидуально в зависимости от формы, локализации и длительности существования высыпаний, а также возраста пациента.
В системной терапии используют кортикостероидные, антималярийные и витаминные средства, иммуномодуляторы, препараты улучшающие функцию ЖКТ и др.
Согласно европейским рекомендациям, эффективными средствами в лечении данной патологии является ПУВА-терапия, которая проводится с применением фотосенсибилизаторов и УФ-лучей типа А или УФЛ типа В (длина волны – 280-320 нм) с местным использованием глюкокортикостероидов.
В последнее время все чаще используются лазерные методики лечения витилиго: красные, с длинной волны 0,67 мкм и инфракрасные (длина волны 0,89 мкм) лазеры в режиме биоуправления (модуляция излучения частотами дыхания и пульса пациента).
При неэффективности консервативных методов лечения применяются хирургические. К ним относят:
Как к лечебным, так и к профилактическим мероприятиям относится использование фотозащитных средств с spf не ниже 40.
Очень важным моментом является назначение камуфляжных средств – маскирующая (тонирующая) косметика, которая подбирается индивидуально в зависимости от фототипа пациента.
Из вышеизложенного видим, что витилиго – это не просто косметический дефект кожи, а значимое заболевание, приводящее к развитию психоэмоциональных нарушений и снижению качества жизни пациентов. Поэтому ранняя диагностика и своевременное назначение терапии являются очень важными для дальнейшего прогноза выздоровления.
Татьяна Святенко, д. м. н., профессор кафедры кожных и венерических болезней Днепропетровской медицинской академии